لثلاسيميا فقر دم حوض البحر الأبيض المتوسط (بالإنجليزية: Thalassemia أو Thalassaemia) مرض وراثي دموي أصله من منطقة حوض البحر الأبيض المتوسط. ينتج هذا المرض عن خلل الجينات يسبب فقر الدم المزمن، وهو مرض قد يسبب الوفاة عند المصابين فهو يؤثر في صنع الدم، فتكون مادة الهيموغلوبين في كريات الدم الحمراء غير قادرة على القيام بوظيفتها، ما يسبب فقر الدم وراثي ومزمن يصيب الأطفال في مراحل عمرهم المبكر، نتيجة لتلقيهم مورثين معتلين، أحدهما من الأب والآخر من الأم ويتم تشخصيه عن طريق الفحص المخبري الخاص والمعروف بالترحيل الكهربائي (بالإنجليزية:
انتشار المرض
ينتشر مرض الثلاسيميا في جميع أنحاء العالم، ولكن بنسبة أكبر في بعض البلدان، مثل بلدان حوض البحر الأبيض المتوسط. ولهذا يطلق عليه أيضا فقر دم البحر الأبيض المتوسط
أنواع الثلاسيما
الالفا ثلاسيما
البيتا ثلاسيميا
دلتا ثلاسيميا
مريض التلاسيميا يحتاج إلى نقل متكرر للدم (من 3 إلى أربع أسابيع) وطوال عمر المريض ينتج عن تكرار نقل الدم مشاكل كثيرة أهمها:
زيادة نسبة الحديد في الجسم
هشاشة في العظام
ضعف عام في الجسم
تأخر البلوغ
تغير في شكل عظام الوجه والفكين
يرقان
أنواع المرض
[عدل]الثلاسيميا الكبرى
لها نوعان:
نوع يعتمد على نقل الدم
نوع لا يعتمد كليآ على نقل الدم ويسمى بالثلاسيميا الوسطى
[عدل]الثلاسيميا الصغرى / سمة التلاسيميا
تظهر أعراض الثلاسيميا على الطفل المصاب أعراض فقر الدم ابتداء من عمر 3-6 أشهر حيث يصاب بــ:
الشحوب والإصفرار
تقل شهيته للطعام.
التوتر وقلة النوم.
الاستفراغ والقيء
الإسهال
التعرض المتكرر للالتهابات.
تضخم واضح في الطحال والبطن.
صعوبة في الرضاعة.
فقر دم حاد
لعلاج
نقل الدم بشكل شهري للحفاظ على هموجلوبين الدم بمستويات طبيعية.
تناول يومي للدواء مثل حبوب L1 أو حقن ديسفرال تحت الجلد لإزالة الحديد الزائد في الجسم قبل أن يتسرب في اجزاء مختلفة من الجسم
وهناك علاج اخر جديد بديل للديسفرال يأخذ عن طريق الفم وهو عباره عن اقراص تذاب في الماء تاخذ مره واحده يوميا اسمه ExJade أو ايكسجيد.
في حالة تضخم الطحال الشديد يتم استئصاله.
فيتامين الفوليك أسيد(vitamin B9) لإنتاج كريات الدم الحمراء.
العلاج الجيني وهو العلاج المستقبلي للتلاسيميا.
خطر إهمال العلاج
فقر دم شديد ومزمن.
تشوهات مستقبلية في عظام الرأس خاصة وسائر عظام جسمه عموما وترقق في العظام
تأخر نموه الجسدي والعقلي وتأخر في البلوغ
تضخم الكبد والطحال ممّا يسبب تضخم عام في بطنه.
مشاكل في الأسنان.
ضعف في المناعة
