الثلاسيميا (فقر دم حوض البحر الأبيض المتوسط)
ينتشر مرض الثلاسيميا في جميع أنحاء العالم ، ولكن بنسبة اكبر في بعض البلدان ، مثل بلدان حوض البحر الأبيض المتوسط . ولهذا يطلق عليه أيضا (فقر دم البحر الأبيض المتوسط) ، وهو من الأمراض المعروفة منذ القدم في هذه المنطقة ، وقد تم تحديد هذه الآفة على يد الطبيب كولي عام 1925 ، عندما تم تشخيص حالات لمرضى يعانون من فقر دم شديد ، ومجموعة أعراض لتشوهات العظام وموت المصاب في نهاية المطاف .
الثلاسيميا مرض وراثي يؤثر في صنع الدم ، فتكون مادة الهيموغلوبين في كريات الدم الحمراء غير قادرة على القيام بوظيفتها ، مما يسبب فقر دم وراثي ومزمن يصيب الأطفال في مراحل عمرهم المبكر ، نتيجة لتلقيهم مورثين معتلين ، أحدهما من الأب والآخر من الأم. ويقسم مرض الثلاسيميا إلى أنواع أهمها ، ثلاسيميا ألفا وثلاسيميا بيتا ، اعتمادا على موقع الخلل ، إن كان في المورث المسؤول عن تصنيع السلسلة البروتينية ألفا في خضاب الدم " الهموجلوبين " أو بيتا على التوالي . ومن المعروف أن هنالك عدة مئات من الطفرات الوراثية المتسببة بالمرض. والتقاء المورثين المعتلين من نوع بيتا يؤدي إلى ظهور المرض ، بينما ، لوجود أربع مورثات مسؤولة عن تصنيع سلسلة ألفا ، فان الحاجة تكون لوجود اعتلال في ثلاث من هذه المورثات ، أو اعتلال المورثات الأربع كلها لظهور الأعراض . كما وتوجد أنواع أخرى من الثلاسيميا مثل نوع دلتا .
وينتقل مرض الثلاسيميا بالوراثة من الآباء إلى الأبناء . فإذا كان أحد الوالدين حاملا للمرض أو مصابا به ، فمن الممكن أن ينتقل إلى بعض الأبناء بصورته البسيطة (أي يصبحون حاملين للمرض) .
أما إذا صدف وأن كان كلا الوالدين يحملان المرض أو مصابين به ، فإن هناك احتمالا بنسبة 25% أن يولد طفل مصاب بالمرض بصورته الشديدة .
وكنتيجة لهذا يقسم الأشخاص المصابين إلى قسمين:
1. حامل المرض لاتظهر على الشخص أعراض المرض ، أو قد تظهر عليه أعراض فقر دم بشكل بسيط ، ويكون قادرا على نقل المرض لأبنائه .
2.مصاب بالمرض تظهر على الشخص أعراض واضحة للمرض منذ الصغر .
أعراض مرض الثلاسيميا الكبرى
تظهر أعراض الإصابة بالثلاسيميا على المريض خلال السنة الأولى من العمر .
ونتيجة لتكسر كريات الدم الحمراء المبكر تظهر أعراض فقر الدم شديدة وينقص عدد الكريات الحمر وتزداد نسبة الحديد في الدم مما ينتج عنه مضاعفات مختلفةفزيادة الحديد في غاية الخطورة، ذلك لأنه يؤذي عدة أعضاء وأنسجة وخاصة القلب والكبد والغدد الصماء،
ومن اعراضه الاخرى
• شحوب البشرة ، مع اصفرار أحيانا
• التأخر في النمو
• ضعف الشهية
• تكرار الإصابة بالالتهابات
ومع استمرار فقر الدم ، تظهر أعراض أخرى مثل التغير في شكل العظام ، وخصوصا عظام الوجه والوجنتين ، وتصبح ملامح الوجه مميزة لهذا المرض . كما يحدث تضخم في الطحال والكبد ، ويتأخر الطفل في النمو .
و كان الموت الباكر شائعاً قبل مرور سنتين أو ثلاث سنوات من عمر الطفل ولكن اليوم وبفضل نقل الدم المنظّم قل نسبة الوفيات ونقصت كثيراً نسبة حدوث اضطراب النمو والعظام
اعراض الثلاسيميا الصغرى
أما في الحالات البسيطة ( لدى حاملي المرض ) ، فقد يحدث فقر دم بسيط بدرجة لا يكون المرض فيها باديا للعيان . ويعيش صاحبه بشكل طبيعي جدا ولا يحتاج إلى أي علاج . وقد لا تكتشف هذه الحالات إلا بالصدفة .
العلاج
1- نقل دم بشكل دوري لتعويضه عن كريات الدم التي تتكسر ، للمحافظة على مستوى مقبول من الهيموغلوبين في دمه . وتناول ادوية لطردالحديد الزائد فكثرة نقل الدم إلى المريض وتكسر كريات الدم الحمراء تسبب في ترسب الحديد بشكل يحمل الضرر لأعضاء جسمه . ولذلك ، من المهم أن يحصل المريض على أدوية تساعد على طرد الحديد الزائد من الجسم .
ثم يتم علاج المضاعفات التي قد تظهر لدى المريض حسب كل حالة .
2- زرع نخاع عظم من متبرع كالأخ وهي طريقة استخدمت حديثا و تكون نتائج زرع النخاع أفضل لدى المرضى الأقل من 3 سنوات من العمر والذين نقل إليهم القليل من الم ولم تظهر عليهم مضاعفات عامة ،
درهم وقاية خير من ألف علاج
الطريقة الوحيدة للوقاية من الثلاسيميا هي تجنب ولادة أطفال مصابين به من خلال:
الفحص الطبي قبل الزواج ، وإخضاع المقبلين على الزواج لفحص طبي للتأكد من انهما لا يحملان الثلاسيميا في آن واحد ، وخاصة اذا كان المقبلين على الزواج من الاقارب
وذلك لتجنب الزواج بين شخصين حاملين للمرض ، وهي الحالة الوحيدة التى يمكن أن تؤدي إلى ولادة طفل مصاب بالمرض بصورته الشديدة .
فحص الجنين في الأشهر الأولى من الحمل عند الشك بامكانيه اصابته للتأكد من الإصابة واتخاذ الإجراءات الطبية اللازمة .
ولا ننسى ان المرضى الذين تكتشف حالاتهم في وقت مبكر ويتلقون العلاج بنقل الدم وطرد الحديد بشكل منتظم بإمكانهم أن يعيشوا حياتهم بشكل طبيعي وان يتجنـبوا الكثير من مضاعفات المرض
ادعو الله ان يقينا من الامراض ويمنحنا جميعا الصحة والعافية
ويشفي جميع مرضى المسلمين
المرجع : موقع صحة
استودعكم الله الذي لا تضيع ودائعه
تحيااتي واحتراامي
برلنت العط
وتتفوقي اكثر واكثر